[概述]第三节　类固醇生成急性调节蛋白缺乏症

类固醇生成急性调节蛋白缺乏症（ steroidogenic acute regulatory protein deficiency ， StAR deficiency ， MIM。StAR功能障碍可导致类固醇激素合成代谢中的第一步发生障碍，使胆固醇和胆固醇酯在肾上腺中积聚，患者双侧肾上腺明显增大。主要生化特征为体内几乎所有类固醇激素均显著缺乏，而垂体促肾上腺皮质激素（ adrenocorticotropic hormone ， ACTH ）浓度和血浆肾素活性（ plasma renin activity ......