硬皮病( scleroderma )是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。其中系统性硬皮病( systemic sclerosis , SSc )除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。发病年龄多在30 ~ 55岁之间,女性高于男性,男女之比为1 ∶ 7 ~ 12 ,以常见于生育中、后期年龄组的女性, 20岁以下患SSc者很少见。虽然大多数患者都有肺间质纤维化和血管内膜纤维化两种病理过程,但严重的肺纤维化易于出现在弥漫性SSc中, ......