[治疗]三、表型性别异常

表型异常可能是由于产生性激素障碍，或作用有缺陷。原因包括合成性腺激素不足、肾上腺产生异常内分泌、有外源激素或受体的接受作用有问题。2 ﹒睾酮代谢的缺陷胎儿睾丸能合成睾酮，但因5 α‐还原酶缺乏，不能使睾酮转变为双氢睾酮而失去作用，导致性别异常或青春期第二性征发育不全。睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome):本症为46XY核型,双侧有睾丸，睾酮及双氢睾酮分泌正常，但靶器官对循环的睾酮没有反应是因为对雄激素不敏感，可能是完全性或部分性。另有持续苗勒管残留者（per ......