左室双出口(double outlet left ventricle,DOLV)罕见,两个大动脉或一个大动脉与另一根大动脉的50%以上连于左心室[ 5 ]。DOLV为胚胎期双侧动脉干下圆锥肌发育不全,动脉干圆锥旋转不足,圆锥下端与心室对接异常所致。DOLV常伴室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣下移畸形、右心室发育不良、房室连接异常、心房和内脏反位等畸形。左室双出口根据室间隔缺损的位置分为主动脉瓣下室缺、肺动脉瓣下室缺、双动脉瓣下室缺、远离半月瓣的室缺[ 6 ]。血流动力学变化取决于室间隔缺损的位置、大小,肺动 ......