[速览]第四节　肌营养不良

进行性肌营养不良（ progressive muscular dystrophy ， PMD ）是一大类遗传性肌肉疾病，主要由肌膜蛋白、核膜蛋白、细胞骨架蛋白和细胞外基质等蛋白成分缺陷引起的肌肉病变。不同的蛋白缺陷引起不同类型的肌营养不良（图4 - 5 - 4 -。病理特征则表现为肌纤维大小不一、变性坏死、再生及结缔组织增生。在儿童骨科常见的进行性肌营养不良是抗肌萎缩蛋白病，本节主要讨论这个疾病。 ......