IPF是慢性、持续、发展的病程过程,但疾病进展表现为明显的异质性,个体的自然病程差异相当大。IPF的并发症如急性加重、肺动脉高压、肺气肿等,明显影响IPF疾病的发展病程及预后。胸部HRCT主要特点:肺上叶间隔旁肺气肿或小叶中央型肺气肿(图7‐30a、b),双肺下叶表现为弥漫性胸膜下分布的网状影,牵拉性支气管和细支气管扩张及蜂窝影(图7‐30c、d)。同时存在的肺气肿对患者肺生理功能表现有一定的影响,CPFE患者的用力肺活量减少不明显,肺总容量正常或轻度的减少,但有严重的弥散功能障碍,活动后明显的低氧血症等 ......