[速览]一、肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是MND最常见的类型，病理学发病机制是：进行性加重的脑干和脊髓的运动神经元变性、丢失，导致肌无力和肌萎缩，不伴或伴轻度感觉异常。病初，临床仅表现为单肢远端肌无力、肌萎缩，病情进展出现四肢近端和远端肌、延髓支配的咽喉肌受累（吞咽困难、构音障碍），患者有自觉肉跳感，多无感觉异常。以肢体无力、肌萎缩为首发症状的患者约占75%，以吞咽困难、构音障碍为首发症状的患者约占21%。前角细胞的尼氏小体减少、消失，可见虎斑溶解，脂褐素（li ......