特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis , IPF )是一种病因和发病机制尚不明确的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型。IPF急性加重( acute exacerbation , AE )往往发生在慢性纤维化性特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP )基础之上[包括IPF和非特异性间质性肺炎( nonspecific interstitial pneumonia , NSIP ] 。文献报道每年约5% ......