[速览]第三节　肝豆状核变性

肝功能损害。锥体外系症状。50%以上肝豆状核变性（ Wilson disease ， WD ）患者常因肝功能异常、腹水就诊，表现为非特异性慢性肝病症状群。20%因神经系统损害就诊，主要是锥体外系症状，可见精神症状，行为异常。约85%脑型患者、 50%肝型患者的MRI表现为豆状核（尤其壳核） 、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号，或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号，还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等（图2 - 12-4 ） 。不良反应： ① 37% ～ 50 ......