[概述]四、胼胝体发育不全

胼胝体发育不全(agenesisofcorpuscalosum, ACC。OMIM217990）是胚胎期背部中线结构发育不良所致的胼胝体部分或全部及其周围结构缺如。一般人群发生率为3 ‰～7 ‰，在智力障碍人群中占2%～3%。胚胎发育早期宫内感染、缺血等多种原因可使大脑前部发育异常而发生胼胝体缺失,晚期病变可使胼胝体压部发育不全。最常见的是胼胝体和海马连合完全性发育不全，而前联合保留，第三脑室顶部抬高，室间孔扩大，使第三脑室和侧脑室形成一个“蝙蝠”形囊腔。CT只能提供间接形态改变，胼胝体与脑白质密度基本一 ......