[速览]五、其它原发性免疫缺陷病

机体在受到外来抗原刺激（如感染）时，淋巴细胞被激活并开始增殖和分化。当外来抗原被清除后，大量被激活的淋巴细胞通过CD95（Fas分子）与其配体CD95L（FasL）结合，导致细胞内死亡信息途径激活，发生细胞凋亡（apoptosis）。当CD95／Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoprolifera‐tive syndrome with autoimmunity）和Canale‐Smith综合征。IFN‐γ治 ......