[治疗]三、内皮素受体拮抗剂（endothelia receptor antagonist，ERA）

在各种类型的肺血管疾病中，内皮素（ ET-1 ）常常过度表达， ET-1具有很强的血管收缩作用，同时还可刺激肺动脉平滑肌细胞增殖。内皮素的生物学效应通过2种受体介导，内皮素受体A （ ETA ）和受体B （ ETB ） ，前者主要分布于平滑肌细胞和心肌细胞，介导血管收缩和细胞增殖，后者主要分布于内皮细胞，生理条件下介导血管扩张，并且参与清除循环中的ET-1 ，但在病理条件下。通过阻滞内皮素受体而抑制其活性证明是一种有效地手段，可防止甚至逆转肺动脉高压的进展、血管重构和右心室肥厚。目前此类药物包括:波生坦、 ......