1 ﹒临床出现急进性肾炎综合征、肾功能进行性减退、肺出血及其他系统受累表现,特别是中老年患者,除外其他系统性疾病,应高度怀疑本病。组织活检可见到典型的免疫复合物沉积性小血管炎病变,以小血管为中心的肉芽肿形成,小血管局灶节段性纤维素样坏死。但值得注意的是,ANCA相关性小血管炎患者中约有5%~10%的患者可同时合并抗GBM抗体阳性,其临床表现和对强化免疫抑制剂治疗的反应更接近于单纯抗GBM抗体阳性者,因此疗效和预后较差。3 ﹒坏死性新月体性肾炎亦可见于狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、抗GBM抗体阳性的新月体性 ......