此病的发病原因尚存在争议,一般认为与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关,但有些作者目前也认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变、相同病理生理过程的不同表现。据Irie H及Hirohashi的经验在MRCP上能看清畸形合流者分别为4 / 10与4 / 5,其失败病例的关键是胆总管远段闭锁或胰管未显影,但Matos等对小儿加用促胰液素后再作MRCP有助于显示胆管‐胰管畸形汇合。型胆管原基畸形位于肝内中央胆管,型胆管原基畸形位于中央胆管及外围胆管。鉴别诊断方面需与多发性肝 ......