[诊断]第八章 骨密度增高的发育异常

致密性骨发育不全（pyknodysostosis）为常染色体隐性遗传，以全身性骨致密硬化和骨脆性增加为特征。病理上骨小梁表面有大量成骨细胞，缺少破骨细胞。临床表现为身材矮小、头颅增大、形态特殊，前额和枕部膨隆，颜面狭小，下颌角消失。鼻梁塌陷、牙列不整（图8-1-。轻微外伤可引起骨折。全身骨密度增高和骨发育不全。下颌骨发育不良，下颌角消失为本病的特征性表现之一（图8-1-。管状骨均匀性变短，密度增高，骨皮质增厚，髓腔狭窄但不消失，常见自发性多发性骨折。锁骨肩峰端常发育不全，椎体上下缘密度增高，A。F .椎体 ......