纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种较少见的异质性骨髓单纯红系造血障碍综合征,粒细胞系和巨核细胞系无明显受累。任何年龄组和性别均可发病,分为先天性和获得性两类。细胞免疫异常主要表现为T细胞或NK细胞对红系造血细胞的抑制作用,抗胸腺细胞球蛋白治疗和胸腺瘤相关PRCA切除胸腺后病情缓解是这一机制的有力证明。除原发性PRCA外,继发于淋巴增殖性疾病、自体免疫性疾病和应用某些药物后的PRCA也可能系免疫机制介导,因为无论原发性还是继发性PRCA用免疫抑制治疗都能取得 ......