[速览]一、朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种伴有系统性播散的克隆性疾病，是以具有朗格汉斯细胞形态学和表型标记物的树突状细胞增生为特征，具有Birbeck颗粒，表达CD1a和S-100。尽管组织细胞学会仍将LCH归类为Ⅰ类组织细胞增生症，对LCH的确切性质是否是反应性或良性或恶性新生物性，尚有争论。不过，LCH可表现为侵袭性、播散性和致命性，具有恶性形态的细胞大多侵犯多系统器官，应用PCR技术研究发现各种类型LCH均为克隆性增生。本病的预后与患者的发 ......