[速览]【附】 肺动脉瓣缺如（Absence of the Pulmonary Valve）

先天性肺动脉瓣缺如是一种少见的先天性心脏畸形，约占全部先天性心脏病的0.1%～0.2%。肺动脉瓣缺如的基本病理改变是肺动脉瓣的全部和部分缺如。肺动脉瓣缺如引起肺动脉主干、左、右肺动脉明显扩张，可呈动脉瘤样改变，通常右肺动脉比左肺动脉扩张更明显（图22‐。另外还可按伴随畸形来分类，如法洛四联症伴肺动脉瓣缺如，室间隔缺损伴肺动脉瓣缺如等。肺动脉瓣缺如患儿出生时常有紫绀，以后紫绀逐渐消退，但在数周至3个月左右时，再度出现紫绀，此为肺动脉瓣缺如的特征性表现，这是因为扩张的肺动脉干及左右肺动脉压迫了气管下部及左右支 ......