基因GJB2和GJB6编码的间隙连接(gap junction,GJ)的组成蛋白Connexin 26(Cx26)和Connexin30(Cx30)是在哺乳类动物内耳发现的、与约为半数高加索人常染色体隐性非综合征性语前聋发病相关的物质。GJ在相邻的细胞间形成通道,每个通道由两个半通道(semi‐channel或connexon)构成。每个半通道由六个位于细胞膜上的connexin(Cx)蛋白质组成。不同connexin分子的组合形成不同的GJ半通道和具不同特性的GJ通道(Bennet and Zukin, ......