[速览]（一）Kal mann综合征

该综合征系单一性促性腺激素释放激素缺乏，而继发的性腺功能减退，同时伴有嗅觉丧失或减退的一种疾病，病变在下丘脑。胚胎期分泌Gn‐RH的神经元与嗅觉神经元系同一来源，两者移行途径也相同，嗅神经元的轴突正常情况下向前脑移行，经过筛板和脑膜到嗅球，Gn‐RH神经元沿嗅神经穿过嗅球到下丘脑，本病的发生是嗅神经元向前脑移行却终止于筛板和前脑之间，未达嗅球。Gn‐RH神经元也移行至此，故先天性促性腺激素释放激素不足与嗅脑发育不全。该病具有遗传性，可有X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。3 ﹒嗅觉减退无特 ......