[速览]二、血管性血友病

血管性血友病（von Willebrand disease，v WD）是一种具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。Von Willebrand等最初研究认为本病系血小板功能异常或血管异常所致，故命名为”血管性血友病”。但1953年研究发现本病患者血浆中因子Ⅷ活性（Ⅷ ∶ C）也降低，而且输注全血、新鲜冰冻血浆，甚至血友病A患者的血浆后可缩短出血时间、提高Ⅷ ∶ C水平，但输注正常血小板却不能提高Ⅷ ∶ C水平、缩短出血时间，提示本病患者血浆中缺乏某种正常成分。 ......