[发病机制]第二节　发病机制

CTD相关性PAH的发病机制目前尚不明确， PAH的病理表现主要包括肺肌型小动脉中膜肥厚（增生平滑肌向小血管延伸，形成“中膜” ） 。CTD相关性PAH与IPAH的病理具有相同之处（如血管平滑肌细胞增生、原位血栓形成、丛状组织损伤等） ，提示两者之间可能存在共同的发病机制，其中血管内皮损伤处于核心位置。针对CTD器官损伤方面的研究如火如荼: Tamby等报道IPAH患者36kD和56kD的AECA阳性率显著升高， SSc患者75kD和85kD阳性率较正常对照组显著增高，但与PAH的关系并不确切。继发性肺动 ......