[速览]（二）变异亨廷顿蛋白引起细胞死亡的可能机制

1 ﹒细胞凋亡与HD HD中选择性神经元变性的机制还不清楚，在HD患者及HD鼠模型脑组织内均发现有细胞凋亡，有研究发现此过程与抑癌蛋白p53介导的细胞死亡方式类似，而p53介导的凋亡依赖于其抑制转录的作用。变异亨廷顿蛋白与转录因子和细胞内信号蛋白的结合导致基因转录受损，最终引起细胞功能障碍而死亡。这种转录抑制可能是因为httex1p与p53的相互作用干扰了转录的激活，或者变异亨廷顿蛋白直接或间接抑制转录。PSDP95可以和NMDA／NR2、可因酸受体相结合，而具有多聚谷氨酰胺的变异亨廷顿蛋白干扰了二者的结 ......