[病因学]【病因和发病机制】

1 ﹒病因和病理卟啉是人类亚铁血红素的主要前体物质，是血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶以及细胞色素P450的主要组成部分。亚铁血红素的合成是由琥珀酰辅酶A和甘氨酸经8个酶的催化步骤完成的，这个过程也称卟啉代谢过程（图3‐12‐。血红素先在线粒体内由琥珀酰辅酶A和甘氨酸在δ‐酮戊酸合成酶（δ‐aminolevulinicacidsynthase，ALAS）的作用下合成δ‐氨基‐γ‐酮戊酸（δ‐aminolevu linicacid，ALA）。 ......