[概述]一、长QT综合征（LQT）

1 ﹒ LQT3 LQT是心肌细胞通道病中发现最早的一种，主要表现为心电图上QT间期延长。而在发作时呈现尖端扭曲性室性心动过速，往往导致死亡。近年来的发现表明，大多数LQT3的SCN5A突变，是引起该通道的失活不完全，而导致晚钠电流（I Na L）的增强（图3‐。其实，晚钠电流在正常心肌细胞上就存在，只是这种失活不完全的钠通道数目很少，因而不起什么作用。如果具有不完全失活的钠通道数目异常增加，晚钠电流明显增强，就会引起动作电位的延长，从而导致心律失常的发生。增加峰值电流密度。在第二章中已经介绍了小窝和小窝 ......