[临床表现]【临床表现】

本病的主要临床特点表现为早期患者感觉手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，并可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大、小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩。肌肉萎缩则出现肢体无力、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。据推测每年我国新增患者达7万人，主要发生于40～50岁的中年人群。男性较女性发病率为高，男性和女性ALS患者的比例约为1.2∶ 1。预后较好，多数患者可持续良好在10年以上。 ......