[诊断]四 晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病

晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病（spondyloepiphyseal dysplasia tarta with progressive arthropathy）于1982年由Wynne-Davies等首先报告，系常染色体隐性遗传。3～8岁开始出现腰骶部疼痛和四肢关节肿大、疼痛，缓慢加重，关节活动受限和屈曲畸形（图2-4-.椎体普遍性变扁，横径和前后径增大，中后部圆凸或呈楔形，边缘硬化不规则，椎间隙变窄（图2-4-。手足短管骨骨质疏松，干骺和骨端增大，边缘可呈尖角状突出，关节间隙变窄，边缘硬化，少数有 ......