[速览]一、戈 谢 病

戈谢病（Gaucher disease，GD）是溶酶体贮积病（lysosomal storage disease，LSD）中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。法国皮科医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷酶（glucocere‐brasidase，G ﹒ C ﹒）在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核‐巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β‐葡糖苷酶（β‐gluco‐sidase）‐葡糖脑苷酯酶（glucerebr ......