短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性疾病。编码快速激活的延迟整流钾电流(rapidlyactiva teddelayedrectifierpotassiumcurr,I Kr)HERG基因错义突变后,引起I Kr通道的功能增益是短QT综合征的离子基础。短QT综合征需要和少数QT间期较短、V1~V3导联ST段抬高不明显的Brugada综合征患者进行鉴别,Gaita等人所用的方法是药物激发试验:应用强钠离子通道阻滞剂后,以V1~V3导联ST段抬高为主者为Brugada ......