[辅助检查]第二节 临床意义

APCR现象是荷兰学者Dablback于1993年首先发现的［ 2 ］，是从1名自19岁开始有反复发生静脉血栓形成，在其血浆样本中加入纯化的活化蛋白C，但不出现APTT延长，而且患者蛋白C、蛋白S及AT‐Ⅲ均在正常范围，从而提出了APCR的概念，并建立了测定方法。这种APCR现象是由于凝血因子Ⅴ a第506位精氨酸突变，被谷氨酸替代，而活化蛋白C无法切割F Ⅴ a，直接导致了活化蛋白C对F Ⅴ a灭活化解作用消失。在凝血酶激活蛋白C的过程中，血栓调节蛋白及因子Ⅴ a轻链共同参与体内蛋白C的活化，蛋白S也能 ......