远端肾小管酸中毒( Ⅰ型RTA , dRTA )是由于远端肾小管酸化功能障碍所致,特征表现为管腔液与管周液之间无法形成高H +梯度,在全身酸血症的刺激下仍然不能最大限度地降低尿pH值(到5.5以下) 。导致此障碍的可能机制有: ①肾小管细胞氢泵衰竭。非分泌缺陷性酸化功能障碍,病因见表10-9-3 - 1 。实验室检查发现典型的正常阴离子间隙的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿钾高、尿液中可滴定酸和(或)铵离子减少、尿pH始终> 6.0 ,则远端肾小管酸中毒诊断成立。不完全性远端肾小管酸中毒患者,正常情况下 ......