过氧化物酶体于1954年被发现,是细胞内的细胞器,直径为0.15~1.5 μ m。近年来所报道的过氧化物酶体疾病数目日渐增多,由于有这样一组遗传代谢病的存在,于细胞代谢中过氧化物酶体的重要性显得尤为突出。过氧化物酶体有多种不同的功能,包括参与极长链脂肪酸、二羧酸、聚不饱和酸、前列腺素及植烷酸的β氧化,参与胆酸的合成和糖原异生以及乙醚磷脂如血小板激活因子与缩醛磷脂的生物合成,后者是髓鞘的成分。在很多种过氧化物酶体病(peroxysmal diseases)中都有脑白质脱髓鞘的改变。过氧化物酶体病包括多种疾病 ......