[病因学]二、关于亨廷顿病

亨廷顿病（ Huntington  s disease ， HD ）又称亨廷顿舞蹈病（ Huntington chorea ） ，是一种由亨廷素蛋白N －末端内谷氨酰胺增多性扩展引起的常染色体显性遗传的神经退化性疾病，病变累及纹状体和大脑皮质。进行性认知下降和运动损害是HD的主要特征，早期以额叶功能紊乱为主，到晚期记忆仍可相对完整，最后逐渐丧失言语、行动、思维和吞咽能力。平均发病年龄在40岁，多数发病年龄在25 ～ 40岁， 5% ～ 10%的患者发病年龄在10 ～ 20岁， 1%的患者发病年龄在儿童期 ......