[概述]第七章　脑白质病变

肾上腺脑白质营养不良（ adrenoleukodystrophy ， ALD ）又称性连锁遗传谢尔德病（ sex-linked Schilder ’ s disease ）和肾上腺弥漫性轴周性脑炎等。本病为性连锁隐性遗传所致过氧化体内乙酰辅酶A合成酶缺陷引起的遗传代谢性病变，多发生于3 ～ 15岁男孩。ALD的早期影像学表现很有特征性，病变从后部白质开始，对称性向前发展，与其他脑白质病容易区别，诊断不难。晚期累及整个白质时缺乏特点，与其他脱髓鞘病难以区别，诊断需要借助肾上腺活检，或血液、肾上腺、脑白质等部 ......