腺苷三磷酸酶(adenosine triphosphatase,ATPase)染色是分辨肌纤维类型的最佳方法,且能在一定程度上反映疾病的病程。部分先天性肌病患者,可伴有Ⅰ型肌纤维优势、单一Ⅰ型肌纤维,此时,应根据先天性肌病的各种特异病理现象命名疾病。型肌纤维优势可见于肌强直、肌营养不良晚期、线粒体肌病等代谢性疾病的进展期,型肌纤维优势多见于神经源性肌病。当Ⅰ型肌纤维失去神经支配,由Ⅱ型肌纤维的神经对其再支配时,发生Ⅰ → Ⅱ C → Ⅱ型肌纤维类型转换。如前所述,常见Ⅰ型肌纤维优势,型肌纤维缺如,最多见的 ......