结节性硬化症(tuberous sclerosis)也称为Bour‐neville病,是由遗传因素决定的进展性疾病。其特征是在生命的早期,可以影响到多个系统,尤其是中枢神经系统的先天性错构瘤和脑发育畸形,以及皮肤和内脏的先天性肿瘤。神经系统的结节数目多少不定,钙化的室管膜下结节侵占侧脑室时,可以发现密度增高的、呈油滴状的小结节,有时位于Monro孔区,也可以见到钙化的皮质或脑内小结节,头颅CT可以明确诊断(图45‐。针对癫的发作类型可以选用:奥卡西平、拉莫三嗪、丙戊酸钠、卡马西平和托吡酯等。各脏器的瘤样占 ......