[速览]第二节 常染色体隐性遗传性多囊肾病

常染色体隐性遗传性多囊肾病（ARPKD）是一种遗传性畸形综合征，包括肾脏和胆道畸形。ARPKD包括临床和组织病理学表现，然而，它有两个恒定的特点：肾集合管的梭形扩张，与门静脉纤维化有关的胆道发育不全。过去ARPKD指的是婴儿期的多囊肾病或婴儿肝肾多囊性病变，或海绵肾，或微囊肾病，或Potter Ⅰ型多囊肾病。相反，其他多囊肾病可在婴儿期就有临床表现。针对血管病变的药物,如ACEI及氯沙坦、内皮素受体拮抗剂。由于其发病的分子机制及调控非常复杂，很多问题尚不明了，未来的应用前景在于探索针对多个发病环节研发不同 ......