胚胎发育不良性神经上皮肿瘤( dysembryoplastic neuroepithelial tumor , DNET )是一种起源于神经上皮的肿瘤,多见于青少年,临床多以反复发作的药物难治性癫为首发症状。DNET于1988年由Daumas - Duport等首先命名并报道,在2000年世界卫生组织( WHO )中枢神经系统肿瘤分类中,分级为Ⅰ级。该肿瘤具有独特的生物学特性和病理学特征,类似半错构瘤性质多结节性的皮质肿瘤,治疗有其特殊性,在认识DNET之前,多被误诊为少突胶质细胞瘤、混合性少突-星形细胞 ......