间质性肺疾病( interstitial lung disease , ILD )是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease , DPLD ) 。它包括200多个病种,尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点,但也有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征,均表现为渐进性呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能( DLco )降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。因此,在 ......