肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasia syndromes)是一组症状严重但不一定威胁生命的疾病,如肝内胆管发育不良、进行性肝内胆汁淤积症、特发性新生儿肝炎等。部分患儿的瘙痒经给予熊去氧胆酸及部分胆汁外引流(partial cutaneous biliary diversion)可得到缓解,一些并发症在应用特殊制剂如维生素和其他营养素后也能好转,但对于一些治疗不敏感的淤胆病例,尤其是伴有肝硬化者应考虑行肝移植。Byler病是肝移植理想的适应证,许多有关儿童肝移植的详尽报道均对其疗 ......