脱屑型间质性肺炎是一种较少见的间质性肺炎,1965年,Liebow第一个描述本病,临床表现类似于寻常型间质性肺炎,表现缓慢渐进性呼吸困难,常伴有咳嗽。发病年龄较UIP早10年,平均发病年龄为42岁。X线见两下叶肺有模糊或毛玻璃样影,双肺间质网状浸润与U IP在X线上难以区分。平均存活12年,病因不清,可能有一些病例与吸烟有关。早年被误认为是脱落的肺泡上皮细胞故称其为脱屑型间质性肺炎。后经电镜研究证实,肺泡腔内之聚集的细胞大多数为巨噬细胞及少量肺泡上皮细胞,巨噬细胞普鲁蓝染色呈弱阳性)。另外UIP无论是在临 ......