胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种对于肝外胆管产生渐进性、硬化性纤维化破坏的疾病。1928年Ladd [ 3 ]首次成功地为被认为可以矫正的患儿重建了胆道,然而这种手术方式的长期存活率却很低,大部分患儿在2~3岁之间,仍因严重的肝硬化并发症或肝功能衰竭而死亡。随着Kasai手术经验的累积和疗效的总结,逐渐明确了肝内胆管病理特征才是决定BA患儿预后最重要的因素,因此Kasai手术并不能治愈所有BA患儿。20世纪80年代以环孢素A(CsA)为代表的强效免疫抑制剂的应用,为BA患儿通过肝移植 ......