由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多血管炎和韦格纳肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎,常伴肾功能不全,多数病人血清A N C A阳性。原发性小血管炎与A N C A密切相关,故又称为A N C A相关性血管炎,由此导致的肾脏损害称为A N C A相关性肾炎。A N C A相关性肾炎往往病变进展迅速,如不及早诊治,可发展成为终末期肾病(E S R D)。但若能及时诊断和治疗,多可控制病情进展,或使病情逆转,因此早期诊断和治疗对患者至关重要。其他组织活检,如鼻黏膜、皮肤或肺组织,对诊断也很重要,受累小血管( ......