[病因学]四、Sturge-Weber综合征

本病又称颜面血管瘤综合征，脑三叉神经血管瘤病或眼-神经-皮肤血管瘤病。本病是唯一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病，是一种具有眼-神经-皮肤血管畸形的发育性疾病，神经嵴细胞分化异常是可能的病因。特征是颜面皮肤、粘膜火焰痣样血管瘤，有时合并后极部脉络膜血管瘤（约40%）或脑膜葡萄状血管瘤，约1 / 3～1 / 2患者并发青光眼。颜面皮肤血管瘤伴有脉络膜血管瘤时，约88%患者并发青光眼，但不伴有颜面皮肤血管瘤的脉络膜血管瘤患者很少发生青光眼。脑部血管瘤存在时，应预先告诉麻醉医师，以预防麻醉期间癫痫发作，颅内出血及播散 ......