[病理生理]第二节　病理与病理生理学

主要表现为肺血管和右心受累。IPAH肺血管病变最显著的特点是肺动脉丛样病变，是由于血管内皮细胞单克隆增殖、平滑肌细胞迁移增生以及循环中炎性细胞和祖细胞聚集所致，表现为肺小动脉中层肥厚、同心性内膜纤维化，可能引起肺小动脉管腔狭窄甚至闭塞。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下: 1 .小动脉中膜肥厚和细动脉肌化.2 .呼吸功能的改变IPAH由于广泛的肺小动脉管腔狭窄，肺微血管血流充盈不足，因肺微血管床减少，随着病变的进展可引起弥散功能的下降，进而影响肺泡换气功能，通气/血流比例失调，出现PaO2和PaCO2均 ......