[概述]二、常见累及肺的血管炎

GPA旧称为韦格纳肉芽肿病，是坏死性小血管和中血管炎症。常累及上呼吸道、下呼吸道和肾。75%的GPA患儿出现肺部受累，肺部受累常有影像学异常，也可出现咯血、贫血和呼吸困难，即肉芽肿性多血管炎所致的弥漫性肺泡出血表现。高达90%的病例可发现实质坏死、血管炎和肉芽肿即坏死性肉芽肿性血管炎。也有文献研究并未观察到ANCA滴度高低与疾病严重程度有关，在1项156例肉芽肿性多血管炎患者的研究中， cANCA滴度减低和增加不预示疾病的恢复和复发。GPA的肺组织病理有以下3个特点，肺实质坏死、血管炎、肉芽肿炎症。尽管治 ......