自身免疫性甲旁减、原发性肾上腺皮质功能减退症和慢性皮肤黏膜念珠菌病( chronic mucocutaneous candidiasis )称为Ⅰ型APS三联征[ 8 ] ,见表3 - 19-2和表3 - 19-3 。临床表现为这些组织的功能减低、念珠菌感染和外胚层营养不良,故又称为APECED三联症,其中以念珠菌感染常见和最早出现,但出现下一个组成成分可间隔数年到20年,鲜有患者在其一生中出现Ⅰ型APS全部组成成分疾病者。最多一生中先后发生8种疾病。临床表现为原发性甲减。中枢神经脑白质深层可发生斑片状脱 ......