血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura , TTP )以微血管病性溶血性贫血( MAHA )和血小板减少为核心特征,临床上常伴有或不伴有神经精神异常、肾脏损害及发热等症状。TTP并非常见病, 1925年由Moschcowitz等首先发现并报道,但由于起病急、病情进展迅速,若不采取治疗,致死率达90% 。近年来, TTP的发生机制、诊断及治疗均取得了较大进展。采用基因工程的方法大量生产重组vWF-Cp来代替ADAMTS13的缺失,对TTP患者进行补充 ......