[概述]第三十三章卟啉病和胆汁淤积

卟啉的基本化学结构是四个吡咯环由四个甲基桥连接而成。当卟啉代谢障碍，合成不足时可造成血红素缺乏，影响红细胞内血红蛋白和肝细胞内细胞色素P450生成，从而分别造成低色素性贫血和肝内生物转化、药物代谢和解毒功能紊乱。如果体内卟啉合成过多，超过组织生物合成的需要时可积聚在某些组织内，以其毒性作用损害这些组织的结构与功能，形成卟啉病，产生各种临床症状。由于卟啉合成的不同环节发生异常便形成卟啉病的不同类型，其临床表现也是多种多样的。葡萄糖则不仅能降低ALA合成酶生成还可抑制细胞质内可溶性ALA合成酶转化和进入线粒体 ......