[速览]三、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

为常染色体显性遗传的RyR2V基因和常染色体隐性遗传的CASQ2基因突变所致。常染色体显性遗传RyR2基因（Ryanodine受体基因，位于染色体1q42‐q43）突变（错义突变）引起RyR2通道开放异常增加，导致心肌细胞肌浆网大量Ca2 ＋释放，细胞内钙超载诱发延迟后除极（DAD）。心律失常机制可能是延迟后除极（DAD）和触发激动所致。交感神经兴奋是CPVT患者发生VT的基本条件，因此β受体阻滞剂为有效治疗CPVT的药物。既往心脏骤停CPVT患者也应联合ICD和β受体阻滞剂治疗，并建议患者服用能耐受的最 ......